口蓋に及ぶ裂を持って生まれた英国の5歳児のうち、同年代と同等の発話を獲得しているのはわずか54%であり、両側口唇口蓋裂では24%にまで低下する(CRANE Database 2025年次報告書)。米国では、口蓋裂を伴うか伴わない口唇裂が1,032出生に1人の割合で発生し(米国先天異常予防ネットワーク、Stallings ほか 2024)、ランダム化試験では、口蓋閉鎖術を12か月から6か月に早めると5歳時点の鼻咽腔閉鎖不全が15.0%から8.9%に減少した(TOPS試験、NEJM 2023)。高所得国の医療制度の外では、低・中所得国113か国で推定616,655例の裂が未修復のまま残っている(Carlson ほか、World Journal of Surgery 2016)。本稿では、CDCと米国先天異常予防ネットワーク、英国の裂登録・監査ネットワーク(CRANE)、TOPS試験、Global Burden of Disease 2021の解析、Smile Trainの報告書、査読付きのシステマティックレビューのデータを集約した。小児のコミュニケーション困難の全体像については、当社の小児の言語発達遅滞と早期介入の統計をご覧ください。
主なポイント
- 口蓋裂を伴うか伴わない口唇裂は、米国の出生1万人あたり9.69、つまり1,032人に1人の割合で発生する(NBDPN、Stallings ほか、Birth Defects Research 2024)。
- 英国では、あらゆる型の裂が660出生に1人の割合でみられる(CRANE Database 2025年調査結果の概要)。
- 口蓋に及ぶ裂がある英国の5歳児の54%が、発話基準1、すなわち同年代と同等の発話を満たした(CRANE Database 2025年次報告書)。
- 基準1を満たしたのは、口蓋裂のみで69%、片側口唇口蓋裂で44%、両側口唇口蓋裂で24%だった(CRANE Database 2025年次報告書)。
- 口蓋閉鎖術を生後6か月と12か月で比較すると、5歳時点の鼻咽腔閉鎖不全は8.9%対15.0%で、リスク比は0.59だった(TOPS試験、NEJM 2023)。
- 英国の子どもの14%が5歳までに発話目的の二次手術を受けており、サービスごとの幅は4%から32%だった(CRANE Database 2025年次報告書)。
- 一次口蓋閉鎖術後の瘻孔の統合発生率は8.6%、95%信頼区間は6.4から11.1だった(Hardwicke ほか、Plastic and Reconstructive Surgery 2014)。
- 米国の全国手術登録における口蓋閉鎖術の65.1%が、推奨される年齢期間内に行われていた(Koh ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2024)。
- 1歳時点で少なくとも片耳にティンパノグラム平坦型がみられたのは、生後6か月で閉鎖した乳児の69.7%、12か月群の88.1%だった(TOPS試験、NEJM 2023)。
- イングランドで聴覚評価を受けた裂のある子ども7,116人のうち38%に難聴が確認された(CRANE Database 2024年次報告書)。
- 2021年には約4.12百万人が口腔顔面裂とともに生きており、その年の新規症例は183,302例だった(GBD 2021、Wang ほか、Frontiers in Medicine 2025)。
- 低・中所得国113か国で、推定616,655例の裂が未修復だった(Carlson ほか、World Journal of Surgery 2016)。
1. 米国と世界の出生有病率
国ごとの見かけ上の差の大部分は、数え方の違いで説明できる。米国のサーベイランスは口唇裂(口蓋裂を伴うか伴わない)を口蓋裂のみとは別に報告するが、英国の登録は全ての型の裂について単一の数値を示す。CDCの2つの数値を足し合わせると(1/1,031 + 1/1,563 = 0.00161、つまり約621出生に1人。これは当社の算出であり、両カテゴリーが重複しないことを前提とする)、米国の合計は英国の660出生に1人と同じ範囲に収まる。
米国の割合も緩やかに低下している。口蓋裂を伴うか伴わない口唇裂は、1999-2001年には出生1万人あたり10.47、2016-2020年には9.69だったが、直近2期間の信頼区間は重なっている(NBDPN全国推計、Stallings ほか 2024)。世界全体では、WHOは点推定ではなく範囲を示し、研究や集団によって大きなばらつきがあると指摘している。
| 指標 | 値 | 出典 |
|---|---|---|
| 口蓋裂を伴うか伴わない口唇裂、米国、2016-2020年 | 出生1万人あたり9.69(95%信頼区間9.55-9.84)、1,032出生に1人、年間約3,560例 | NBDPN、Stallings ほか、Birth Defects Research 2024 |
| 口唇裂のみ、米国、2016-2020年 | 出生1万人あたり3.38(95%信頼区間3.29-3.46)、2,963出生に1人、年間約1,240例 | NBDPN、Stallings ほか、Birth Defects Research 2024 |
| 口蓋裂のみ、米国 | 約1,563人に1人の赤ちゃん | CDC、Cleft Lip / Cleft Palate (2026) |
| 米国の推移、口蓋裂を伴うか伴わない口唇裂 | 1万人あたり10.47(1999-2001年)、10.63(2004-2006年)、10.00(2010-2014年)、9.69(2016-2020年) | NBDPN、Mai ほか 2019 および Stallings ほか 2024 |
| あらゆる型の裂、英国 | 660出生に1人 | CRANE Database 2025年調査結果の概要 |
| 口腔顔面裂、世界の範囲 | 1000-1500出生に1人の範囲 | WHO、口腔保健ファクトシート 2025 |
| 口蓋裂を伴うか伴わない口唇裂、30か国54登録 | 1万人あたり9.92(7.5百万件を超える出生、2000-2005年) | IPDTOC Working Group、Cleft Palate-Craniofacial Journal 2011 |
| 世界の口腔顔面裂の新規症例、2021年 | 183,302例(95%不確実性区間135,255-241,691)、1990年から24.79%減 | GBD 2021、Wang ほか、Frontiers in Medicine 2025 |
入手可能な最新データ:国際登録の比較は2000-2005年の出生を対象としたIPDTOC 2011である。米国の推計は、4,141,961件の出生をカバーする13の集団ベースのサーベイランスプログラムを統合したもので、CDCは口唇裂・口蓋裂のページで見出しの数値を1,031人に1人に丸めている。WHOの範囲は口腔保健ファクトシートに基づく。
2. 一次閉鎖術の時期
時期は、本稿の中でランダム化試験による根拠がある唯一の変数である。TOPS試験では、ブラジル、デンマーク、ノルウェー、スウェーデン、英国の23施設で、孤立性口蓋裂のある乳児558人が生後6か月または12か月での手術に割り付けられ、5歳時点の鼻咽腔閉鎖不全は、6か月群の8.9%、12か月群の15.0%にみられた(Gamble ほか、NEJM 2023)。早期群は1歳時点でも先行していた。規準的な喃語を発していたのは84.3%で、対する割合は63.6%だった(リスク比1.32、95%信頼区間1.19から1.48)。
現実の実施時期は、試験よりもかなり遅れている。米国の手術登録では、口蓋閉鎖術時の平均年齢は655.08日(約21.5か月、655.08 / 30.44)で、標準偏差は平均を上回っており、遅い時期の手術が長い裾野を成していることを示している。その結果、口蓋閉鎖術の34.9%(100から65.1を引いた値)が推奨される年齢期間の外で行われている(Koh ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2024)。
| 指標 | 値 | 出典 |
|---|---|---|
| 推奨される口唇裂の閉鎖時期、米国 | 生後12か月以内 | CDC、ACPA Parameters of Care を引用 |
| 推奨される口蓋裂の閉鎖時期、米国 | 生後18か月以内、可能であればそれより早く | CDC、ACPA Parameters of Care を引用 |
| 口蓋閉鎖術時の平均年齢、Pediatric NSQIP 2012-2020年(N = 13,735) | 655.08日(標準偏差694.43)、65.1%が推奨年齢期間内 | Koh ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2024 |
| 口唇裂閉鎖術時の平均年齢、Pediatric NSQIP 2012-2020年(N = 9,374) | 200.99日(標準偏差251.12)、69.0%が推奨年齢期間内 | Koh ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2024 |
| 口蓋形成術時の平均年齢、Kids’ Inpatient Database 1997-2009年(7,218人) | 12.1か月(95%信頼区間12.0-12.3) | Harb ほか、Cureus 2021 |
| 生後7か月前に行われた口蓋閉鎖術、カリフォルニア州 2000-2021年 | 52,007件中12,169件(23.3%) | Stanton ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2025 |
| 英国のサービス目標と遅れ、2024年 | ほとんどのサービスが口唇閉鎖を3か月または4か月まで、口蓋閉鎖を9か月までに行うことを目標とし、33%が遅れを報告 | CRANE Database 2025年次報告書 |
| 5歳時点の鼻咽腔閉鎖不全、生後6か月対12か月の手術 | 8.9%(21/235)対15.0%(34/226)、リスク比0.59(95%信頼区間0.36から0.99、P = 0.04) | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
適時の閉鎖術を受けられるかどうかは、米国内でも均等ではない。Kids’ Inpatient Databaseでは、口蓋形成術時の調整後平均年齢は、アジア系の子どもで15.7か月、白人の子どもで12.1か月(差3.60か月、p<0.0001)、中西部で14.3か月、北東部で12.9か月だった(Harb ほか、Cureus 2021)。入手可能な最新データ:このデータベースの解析は2009年で終わっている。チーム医療は認定センターを通じて行われ、ACPAは米国とカナダで承認されたチームを約200と数えている(ACPA、What Is a Cleft Team)。
3. 5歳時点の発話結果
全国平均は、裂の型による急な勾配を隠している。発話基準1に到達したのは、口蓋裂のみの子どもの69%だが、両側口唇口蓋裂の子どもではわずか24%であり、単一の医療制度の中で45ポイント(69から24を引いた値)もの差がある(CRANE Database 2025年次報告書)。女児も男児より良好だった(58%対51%、p=0.008)。
治療を受ける場所も重要である。基準1の割合は英国の裂治療サービス間で33%から71%に及び、このばらつきは、裂の型、硬口蓋の関与の範囲、ピエール・ロバン・シークエンスの有無、性別で調整した後も残った。2025年の結果は、2015-2017年生まれの子どもについて報告された57%より3ポイント低い。監査の発話担当者は、パンデミックが2016年生まれのコホートのデータ収集を妨げたと注意を促しており、この時期については当社の幼児期の言語発達遅滞の統計で取り上げている。
| 指標 | 値 | 出典 |
|---|---|---|
| 発話基準1(構造上の問題がなく、介入を要する裂型発話の特徴がない)、2016-2018年生まれ | 全体で54%(サービス間の幅33%-71%、p<0.001)、口蓋裂のみ69%、片側口唇口蓋裂44%、両側口唇口蓋裂24%(p<0.001) | CRANE Database 2025年次報告書 |
| 発話基準2a(構造に関連する発話困難の証拠がなく、発話手術の既往がない) | 74%(サービス間の幅60%-88%) | CRANE Database 2025年次報告書 |
| 発話基準3(訓練や手術が必要となり得る、裂に関連する重大な発話の特徴がない) | 62%(サービス間の幅40%-76%)、2015-2017年生まれの65%から低下 | CRANE Database 2025年次報告書 |
| 発話明瞭度が「正常」と評価された割合、片側口唇口蓋裂、英国の集約化後対集約化前 | 56.3%(Cleft Care UK)対19.6%(CSAG 1998)、p < 0.001 | Sell ほか、Cleft Care UK Part 4、2015 |
| 開鼻声、片側口唇口蓋裂、集約化後対集約化前 | 10.2%(25/245)対17.6%(42/238)、リスク比0.58 | Sell ほか、Cleft Care UK Part 4、2015 |
| 5歳時点の子音正答率、孤立性口蓋裂 | 6か月群・12か月群の手術群ともに中央値88.9 | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
| 5歳時点の発話明瞭度、両側口唇口蓋裂、単一施設(n = 52) | 完全に明瞭25.0%、いくつかの誤りはあるがほぼ明瞭44.2% | Koh ほか、Archives of Plastic Surgery 2024 |
入手可能な最新データ:Cleft Care UKの発話研究は、2005年4月から2007年3月に生まれた5歳児248人を評価した。英国の裂治療が症例数の多いセンターに集約される前後の結果を比較しているため、今も基準点となっている。集約化前後のどちらのデータセットでも、子どもの20%弱が、明瞭度の最も重い2区分に残っていた。
4. 鼻咽腔閉鎖不全、瘻孔、二次的な発話手術
二次手術の割合は、臨床上の必要性と同じくらい、地域ごとの診療慣行を表している。英国の裂治療サービスでは、5歳までに発話目的で鼻咽腔閉鎖不全の手術または瘻孔閉鎖術を受けた子どもの割合が4%から32%に及んでおり、全国の数値は14%だった(CRANE Database 2025年次報告書)。手術を受けた188人のうち、その後に構造上の問題がなかったのは59%で、問題が続いたのは42%だった。そうした手術を受けなかった1,116人のうち、さらに14%は、構造に関連する発話の問題の証拠を依然として示していた。
TOPS試験でも同じ緊張関係がみられる。6か月群は5歳時点の鼻咽腔閉鎖不全が少なかったが、そのための二次手術は多かった(9.7%対5.9%)。これは主要評価項目だけでは予測できないパターンである。手術手技も基準値を動かす。発話改善手術の統合割合は、直線縫合口蓋形成術の後で19%、Z形成口蓋形成術の後で6%だった(Hofman ほか、Clinical Oral Investigations 2023)。
| 指標 | 値 | 出典 |
|---|---|---|
| 5歳までの発話目的の二次手術、英国 | 14%(188人)、サービス間の幅4%-32%、p<0.001 | CRANE Database 2025年次報告書 |
| 鼻咽腔閉鎖不全の手術時の平均年齢、Pediatric NSQIP 2012-2020年(N = 3,026) | 7.58歳(標準偏差3.98)、27.7%が推奨年齢期間内 | Koh ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2024 |
| 発話改善手術が必要だった割合、2008-2017年に一次口蓋形成術を受けた患者239人のコホート | 49% | Hofman ほか、Cleft Palate-Craniofacial Journal 2026 |
| 鼻咽腔閉鎖不全に対する二次手術、生後6か月対12か月の口蓋閉鎖術 | 9.7%(27人)対5.9%(16人) | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
| 一次閉鎖術後の瘻孔、生後6か月対12か月の手術 | 15.0%(40/266)対12.9%(33/256)、リスク比1.17(95%信頼区間0.76から1.79) | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
| 一次口蓋閉鎖術後の瘻孔の統合発生率(44件の研究、9,294人の患者) | 8.6%(95%信頼区間6.4から11.1)、口唇口蓋裂で17.9%対口蓋裂のみで5.4% | Hardwicke ほか、Plastic and Reconstructive Surgery 2014 |
| 手技別の発話改善手術の統合割合(54件の研究) | 直線縫合法19%(95%信頼区間15-24)、Z形成口蓋形成術6%(95%信頼区間4-9)、頬粘膜弁7%(95%信頼区間4-11) | Hofman ほか、Clinical Oral Investigations 2023 |
| 鼻咽腔閉鎖不全の手術、生後7か月前対11か月後の口蓋閉鎖術、カリフォルニア州 | 1.2%対6.1% | Stanton ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2025 |
外れ値は統合平均をはるかに上回る。2026年のコホートの49%に加え、両側口唇口蓋裂の子ども52人を対象とした韓国の症例集積では、5歳までに二次口蓋形成術を受けた割合が51.9%だった(Koh ほか、Archives of Plastic Surgery 2024)。時期も2つ目のギャップである。米国の登録では、鼻咽腔閉鎖不全の手術のうち、推奨される年齢期間内に行われたものは10件中3件未満だった。
入手可能な最新データ:瘻孔のメタ解析は2014年のものである。これらの監査では、共鳴は訓練を受けた聴取者による聴覚的評価で判定される。音声外来で他に用いられる機器による測定については、当社の音響音声分析の統計で取り上げている。
5. 聴力、滲出性中耳炎、発話訓練の必要性
中耳の問題は乳児期には当たり前であり、ゆっくりと消えていく。**1歳時点で、少なくとも片耳にティンパノグラム平坦型がみられたのは、12か月手術群の乳児の88.1%**で、生後6か月で閉鎖した乳児では69.7%だった(TOPS試験、NEJM 2023)。5歳までに2つの群は収束し、いずれの群でも約10人に4人が少なくとも片耳に純音聴力検査の異常を示した。早期の聴力面の優位性は持続しなかった。
聴力と発話の結果は連動している。Cleft Care UKのコホートでは、滲出性中耳炎と難聴の既往があると、発話明瞭度が低いオッズが3倍近くになることと関連していた(Hall ほか、Cleft Care UK Part 2、2017)。フォローアップが弱点である。イングランドでは、口蓋裂(口唇裂を伴うか伴わない)のある子どものうち、聴覚評価が記録されていたのは72%にとどまり、推奨される基準値は100%である(CRANE Database 2024年次報告書)。新生児スクリーニングで問題がなかった子どものうち、一過性の伝音難聴がその後記録されたのは、口蓋裂(口唇裂を伴うか伴わない)のある子どもの17%、口唇裂のみの子どもの2%だった。
| 指標 | 値 | 出典 |
|---|---|---|
| 1歳時点で少なくとも片耳にティンパノグラム平坦型、生後6か月対12か月の口蓋閉鎖術 | 69.7%(122/175)対88.1%(177/201)、リスク比0.79(95%信頼区間0.71から0.88) | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
| 1歳時点の音場聴力検査の異常、生後6か月対12か月の口蓋閉鎖術 | 29.3%(51/174)対50.3%(87/173)、リスク比0.58(95%信頼区間0.44から0.77) | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
| 5歳時点で少なくとも片耳に純音聴力検査の異常 | 40.0%(78/195)対38.0%(70/184)、リスク比1.05(95%信頼区間0.82から1.35) | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
| 新生児スクリーニング後の聴覚評価結果、裂のある子ども、イングランド(2006-2021年生まれ) | 評価を受けた7,116人のうち、両耳とも聴力が良好47%、難聴が確認された38%、永続的な難聴4% | CRANE Database 2024年次報告書 |
| 口蓋裂と滲出性中耳炎のある子どもでの換気チューブの使用(9件のコホート研究) | 38%から53%の症例でチューブを挿入、合併症は約11%から37% | Kuo ほか、Pediatrics 2014 |
| 滲出性中耳炎と難聴の既往がある場合の5歳時点の低い発話明瞭度 | 調整オッズ比2.87(95%信頼区間1.42-5.77) | Hall ほか、Cleft Care UK Part 2、2017 |
| 発話介入の既往がある場合の5歳時点の低い発話明瞭度、片側口唇口蓋裂 | オッズ比0.1(95%信頼区間0.0から0.4) | Sell ほか、Cleft Care UK Part 4、2017 |
| 5歳までに発話訓練を受けた、または紹介された割合、両側口唇口蓋裂、単一施設(n = 52) | 76.9%、5歳時点でも訓練が必要だったのは48.1% | Koh ほか、Archives of Plastic Surgery 2024 |
発話訓練の必要性について米国の全国的な数値は見つからなかったため、英国の監査が最も近い代替指標となる。62%の子どもが発話基準3を満たしており、これは、訓練や手術が必要となり得る裂に関連する発話の特徴を持つ子どもが38%(100から62を引いた値)いることを意味する(CRANE Database 2025年次報告書)。Cleft Care UKでは、発話介入の既往がある子どもは、明瞭度が低いオッズが約10分の1だった(Sell ほか、Cleft Care UK Part 4、2017)。入手可能な最新データ:換気チューブのレビューは2013年11月までの文献を検索したものであり、Cleft Care UKの聴力と発話介入の解析は2017年に発表された。
これらの聴力関連の数値の元になっている新生児スクリーニングの流れは、当社の聴性脳幹反応検査の統計で説明している。
6. 世界的な負担、手術の滞留、アクセス
裂による死亡は激減した一方で、裂とともに生きる人の数は増えている。世界の死亡は1990年から2021年の間に86.09%減少したが、有病例は2,937,707例から4,124,007例に増え、有病例の81.0%と死亡の96.1%が低・中SDIの国にある(GBD 2021、Wang ほか 2025、Ma ほか 2025)。負担は生存から、長期的なリハビリテーション、すなわち閉鎖術、発話・聴力のケアへと移っている。
滞留の推計は10年前のもので、当社が確認できた中で最新のものである。12か国のOperation Smileのプログラムデータから構築され、113か国に外挿されたものである(Carlson ほか、World Journal of Surgery 2016)。これに対する慈善団体の規模感は、Smile Train単独で2025暦年に94,461件の裂の手術を支援したという数字からうかがえる。
| 指標 | 値 | 出典 |
|---|---|---|
| 口腔顔面裂とともに生きる人々、2021年 | 4,124,007人(95%不確実性区間3,318,692-5,026,200)、1990年の2,937,707人から増加 | GBD 2021、Ma ほか、Frontiers in Pediatrics 2025 |
| 障害調整生存年、2021年 | 408,775(95%不確実性区間252,320-671,120)、1990年から68.32%減 | GBD 2021、Wang ほか、Frontiers in Medicine 2025 |
| 死亡、2021年 | 1,718.6人(95%不確実性区間484.8-4,409.5)、1990年から86.09%減 | GBD 2021、Wang ほか、Frontiers in Medicine 2025 |
| 低・中SDIの国が占める負担の割合 | 有病例の81.0%、死亡の96.1% | GBD 2021、Ma ほか、Frontiers in Pediatrics 2025 |
| 年齢調整有病率、最高地域対最低地域 | 南アジア89.1対高所得の北米19.7(10万人あたり) | GBD 2021、Wang ほか、Frontiers in Medicine 2025 |
| 未修復の口唇口蓋裂の症例、低・中所得国113か国 | 616,655例(95%信頼区間564,893-678,503)、中央値は10万人あたり10.7、2.5(ルーマニア)から28.5(カンボジア)の範囲 | Carlson ほか、World Journal of Surgery 2016 |
| Smile Trainが支援した裂の手術 | 2025暦年に77か国で94,461件、1999年以降で2,000,000件超 | Smile Train、Spring FY26 Impact Report および FY24 Annual Report |
| 安全で適時かつ手頃な手術と麻酔を受けられない人々 | 約5十億人、毎年さらに143百万件の処置が必要 | Lancet Commission on Global Surgery 2015、Harvard Medical School による報告 |
Smile Trainの2025年の手術のうち70,607件はアジアで行われ、同団体はその年に80,214件の発話介入も記録しており、これは歯列矯正(25,903件)と栄養(25,769件)のサービスを合わせた数を上回る(Smile Train、Spring FY26 Impact Report)。入手可能な最新データ:滞留モデルは2016年、Lancet Commissionの数値は2015年のものである。
数字で見る口唇口蓋裂の発話結果(まとめ)
| 指標 | 値 | 出典 |
|---|---|---|
| 口蓋裂を伴うか伴わない口唇裂、米国 | 出生1万人あたり9.69、1,032出生に1人 | NBDPN、Stallings ほか、Birth Defects Research 2024 |
| 口蓋裂のみ、米国 | 約1,563人に1人の赤ちゃん | CDC、Cleft Lip / Cleft Palate (2026) |
| 世界の口腔顔面裂の新規症例、2021年 | 183,302例 | GBD 2021、Wang ほか、Frontiers in Medicine 2025 |
| 推奨される口蓋閉鎖術の時期、米国 | 生後18か月以内、可能であればそれより早く | CDC、ACPA Parameters of Care を引用 |
| 推奨年齢期間内に行われた米国の口蓋閉鎖術 | 65.1%(平均年齢655.08日) | Koh ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2024 |
| 5歳時点の鼻咽腔閉鎖不全、生後6か月対12か月の閉鎖術 | 8.9%対15.0%、リスク比0.59 | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
| 鼻咽腔閉鎖不全の手術、生後7か月前対11か月後の閉鎖術、カリフォルニア州 | 1.2%対6.1% | Stanton ほか、Journal of Craniofacial Surgery 2025 |
| 5歳時点の発話基準1、英国 | 全体で54%、口蓋裂のみ69%、片側口唇口蓋裂44%、両側口唇口蓋裂24% | CRANE Database 2025年次報告書 |
| 発話明瞭度が「正常」と評価された割合、英国の集約化後対集約化前 | 56.3%対19.6% | Sell ほか、Cleft Care UK Part 4、2015 |
| 開鼻声、英国の集約化後対集約化前 | 10.2%対17.6% | Sell ほか、Cleft Care UK Part 4、2015 |
| 5歳までの発話目的の二次手術、英国 | 14%(サービス間の幅4%-32%) | CRANE Database 2025年次報告書 |
| 発話改善手術の統合割合、直線縫合法対Z形成口蓋形成術 | 19%対6% | Hofman ほか、Clinical Oral Investigations 2023 |
| 一次口蓋閉鎖術後の瘻孔の統合発生率 | 8.6%(95%信頼区間6.4から11.1) | Hardwicke ほか、Plastic and Reconstructive Surgery 2014 |
| 1歳時点で少なくとも片耳にティンパノグラム平坦型 | 69.7%(生後6か月での閉鎖)対88.1%(生後12か月での閉鎖) | TOPS試験、Gamble ほか、NEJM 2023 |
| 口蓋裂と滲出性中耳炎のある子どもでの換気チューブ | 38%から53%の症例で挿入 | Kuo ほか、Pediatrics 2014 |
| 滲出性中耳炎と難聴の既往がある場合の低い発話明瞭度 | 調整オッズ比2.87(95%信頼区間1.42-5.77) | Hall ほか、Cleft Care UK Part 2、2017 |
| 口腔顔面裂とともに生きる人々、2021年 | 4,124,007人 | GBD 2021、Ma ほか、Frontiers in Pediatrics 2025 |
| 低・中SDIの国が占める負担の割合 | 有病例の81.0%、死亡の96.1% | GBD 2021、Ma ほか、Frontiers in Pediatrics 2025 |
| 未修復の裂、低・中所得国113か国 | 616,655例 | Carlson ほか、World Journal of Surgery 2016 |
| Smile Trainが支援した裂の手術、2025暦年 | 77か国で94,461件 | Smile Train、Spring FY26 Impact Report |
方法論と出典
出生有病率、閉鎖術の時期、5歳時点の発話結果、二次手術、聴力、世界的なアクセスについて的を絞った検索を行い、各数値を、それを算出した登録報告書、試験、査読付き論文までたどった。検索結果のスニペットや二次的なブログにしか見られなかった数値は除外した。論文をEurope PMCの記録経由で読んだ場合、以下のリンクは出版社のDOIを指している。
- 米国先天異常予防ネットワーク、Stallings ほか、2016-2020年の主要先天異常に関する全国人口ベース推計(Birth Defects Research 2024):米国の有病率、年間症例数、時系列の推移。
- NIDCR、口唇裂・口蓋裂の有病率:Mai ほか、Birth Defects Research 2019による2010-2014年の推計。
- CDC、Cleft Lip / Cleft Palate:米国の見出しの数値と、ACPAに基づく手術時期の推奨。
- CRANE Database 2025年次報告書と、その裂のコミュニティ向け調査結果の概要:25,862人の子どもを対象とする英国の登録、2016-2018年生まれの発話基準、組織監査。
- CRANE Database 2024年次報告書:イングランドの新生児聴覚スクリーニング記録と11,574人の子どもとの突合。
- Gamble ほか、口蓋裂の一次手術の時期(TOPS)、New England Journal of Medicine 2023:発話、聴力、合併症に関するランダム化試験の根拠。
- Sell ほか、Cleft Care UK研究 第4部:聴覚的な発話結果(Orthodontics and Craniofacial Research 2015)とHall ほか、Cleft Care UK Part 2(2017):1998年のCSAG監査との前後比較、聴力と発話の関連。発話介入のオッズ比は、Europe PMCの記録経由で読んだ Sell ほか、Cleft Care UK Part 4(2017)に基づく。
- Koh ほか、口腔顔面裂手術のライフサイクル(Journal of Craniofacial Surgery 2024):Pediatric NSQIP 2012-2020年の手術時年齢。
- Harb ほか、米国における人種、所得、口蓋裂閉鎖術の適時性(Cureus 2021):Kids’ Inpatient Database 1997-2009年。
- Stanton ほか、口蓋裂の早期閉鎖は鼻咽腔閉鎖不全の手術の発生率低下と関連する(Journal of Craniofacial Surgery 2025):カリフォルニア州全体のコホート。
- Hofman ほか、一次口蓋形成術後の発話改善手術(Clinical Oral Investigations 2023)とHofman ほか、Cleft Palate-Craniofacial Journal 2026:統合値およびコホート単位の二次手術の割合。
- Hardwicke ほか、一次口蓋裂閉鎖術後の瘻孔発生率(Plastic and Reconstructive Surgery 2014):瘻孔の統合発生率。
- Kuo ほか、口蓋裂のある子どもの滲出性中耳炎に対する換気チューブ(Pediatrics 2014):換気チューブの使用と合併症。
- Koh ほか、両側口唇口蓋裂のある韓国の5歳児の発話結果(Archives of Plastic Surgery 2024):単一施設の訓練と二次手術の割合。
- Wang ほか、口腔顔面裂の世界・地域・国別の負担、1990-2021年(Frontiers in Medicine 2025)とMa ほか、1990-2021年の口腔顔面裂の負担(Frontiers in Pediatrics 2025):GBD 2021の二次解析。
- WHO、口腔保健ファクトシート(2025年3月17日)とIPDTOC Working Group、Cleft Palate-Craniofacial Journal 2011:世界の有病率の範囲と国際登録データ。
- Carlson ほか、低・中所得国における口唇口蓋裂手術の未充足ニーズのモデル(World Journal of Surgery 2016):滞留モデル。
- Smile Train、Spring FY26 Impact ReportとSmile Train、FY24 Annual Report:手術と発話サービスの件数。
- Harvard Medical School、Mapping the Future of Global Surgery(2015):Lancet Commission on Global Surgeryの数値を読んだ際の仲介資料。
- ACPA、What Is a Cleft Team:承認されたチームの数。
- データウォッチ:(1) 米国と英国の有病率の数値は症例の定義が異なり、セクション1の米国の合算値は当社の算出である。CDCは口唇裂の数値を1,031人に1人に丸めているが、元の論文は1,032人に1人と記載しており、口蓋裂のみの数値はCDCのページからのみ引用している。(2) CRANEの発話結果は対象児の70%を網羅しており(1年前は54%)、パンデミックで評価が妨げられた2016年生まれのコホートを含む。報告書自身の発話担当者は、サービス間の比較に注意を促している。報告書の主要な調査結果の表は二次的な発話手術を15%と記載しているが、訂正された発話の章(バージョン1.2、2026年2月)は14%と記載しており、当社はこちらを使用する。また、手術後の59%と42%という割合は、公表されているとおり合計すると101%になる。(3) TOPSの主要結果(P = 0.04)は、多重代入法による感度分析で弱まり(リスク比0.62、95%信頼区間0.37から1.03、P = 0.07)、この試験は換気チューブの留置を記録していなかった。(4) Stanton ほかは、早期閉鎖術の割合を1.2%と記載し、あわせて1,000人あたり13と示している。(5) GBD 2021の2つの二次解析は件数では一致しているが、Ma ほかの抄録は有病例の変化を減少と記述している一方、同論文の件数は増加を示しており、Wang ほかは40.3%の増加を報告している。(6) 世界の有病率に関する記述は食い違っており、WHOは1000-1500出生に1人、Smile Trainは約700人に1人を用い、IPDTOCの登録は口蓋裂を伴うか伴わない口唇裂のみについて1万人あたり9.92を測定している。(7) 統合された瘻孔、換気チューブ、滞留、世界の手術に関する数値は3年以上前のもので、各セクションで注記している。Operation Smileの2025 Year in Reviewを確認したが、そのウェブページにはプログラムの合計値が掲載されていなかったため、そこから引用した数値はない。
最終更新日:2026年10月11日。当社はこのまとめを四半期ごとに更新しており、次回の更新は、CRANE Database 2026年次報告書の公表時に行う予定である(2025年版は2025年12月8日に公表された)。