ภาวะความผิดปกติของระบบประสาทการได้ยิน (ANSD) คิดเป็น 7% ถึง 10% ของเด็กทั้งหมดที่ได้รับการวินิจฉัยว่าสูญเสียการได้ยินแบบประสาทรับฟังเสียงบกพร่องถาวร โดยมีลักษณะเฉพาะคือการทำงานของเซลล์ขนชั้นนอกยังคงปกติ (แสดงโดยการตรวจพบ OAE หรือศักย์ไฟฟ้าไมโครโฟนิกของคอเคลีย) แต่คลื่นการได้ยินระดับก้านสมอง (ABR) ขาดหายไปหรือบิดเบือนอย่างรุนแรง เด็กและผู้ใหญ่ที่เป็น ANSD จะมีความสามารถในการรับรู้คำพูดบกพร่องอย่างมากเมื่อเทียบกับกราฟการได้ยินด้วยเสียงบริสุทธิ์ ขณะที่การผ่าตัดฝังประสาทหูเทียมช่วยให้เกิดการรับรู้คำพูดในระบบเปิดได้ใน 64% ถึง 78% ของผู้เข้ารับการผ่าตัด ข้อมูลด้านล่างนี้รวบรวมจากผลการศึกษาทางคลินิกโดย Joint Committee on Infant Hearing (JCIH), American Speech-Language-Hearing Association (ASHA), National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIH/NIDCD) และ International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology
TL;DR
- ANSD คิดเป็น 7.2% ถึง 10.4% ของความผิดปกติด้านการได้ยินถาวรในเด็กทั้งหมดที่ตรวจพบจากการคัดกรองการได้ยินในทารกแรกเกิดถ้วนหน้า (JCIH)
- ในกลุ่มทารกที่ออกจากหออภิบาลผู้ป่วยหนักทารกแรกเกิด (NICU) ที่มีความบกพร่องทางการได้ยิน พบว่าเป็น ANSD ถึง 15% ถึง 24% (ASHA)
- ลักษณะการวินิจฉัยหลักพบการตอบสนองของ DPOAE ใน 92% ของทารก ร่วมกับการขาดหายหรือความไม่เป็นระเบียบของคลื่น ABR Wave V ที่ระดับ 90 dB nHL (NIH/NIDCD)
- ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจนต้องเปลี่ยนถ่ายเลือดเป็นปัจจัยเสี่ยงหลักในทารกแรกเกิด โดยพบใน 38% ถึง 46% ของกรณี ANSD ที่ไม่ได้เกิดจากพันธุกรรม (JCIH)
- การกลายพันธุ์ในยีน OTOF (สร้างโปรตีนโอโตเฟอร์ลิน) ทำให้เกิดภาวะหูหนวกถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนด้อย DFNB9 ซึ่งคิดเป็น 35% ถึง 42% ของกรณี ANSD ทางพันธุกรรมชนิดไม่สัมพันธ์กับกลุ่มอาการ (International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology)
- เสียงสะท้อนจากเซลล์ขนหูชั้นใน (OAE) หายไปได้เองตามกาลเวลาใน 32% ถึง 48% ของผู้ป่วยเด็กที่เป็น ANSD เมื่ออายุ 3 ถึง 5 ปี ซึ่งทำให้การวินิจฉัยย้อนหลังทำได้ยากขึ้น (ASHA)
- เครื่องช่วยฟังระบบเสียงแบบเดิมให้ประโยชน์ในการเพิ่มความชัดเจนของคำพูดเพียง 22% ถึง 35% ของกรณีเด็กที่เป็น ANSD (NIH/NIDCD)
- การผ่าตัดฝังประสาทหูเทียมช่วยให้บรรลุการแยกแยะคำพูดในระบบเปิดได้ 68.5% ในเด็กที่เป็น ANSD ชนิดก่อนไซแนปส์หรือเกี่ยวข้องกับยีนโอโตเฟอร์ลิน (International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology)
- ระบบไมโครโฟนไร้สายระยะไกลและระบบ FM ช่วยเพิ่มอัตราส่วนสัญญาณต่อเสียงรบกวน (SNR) ของเสียงพูดในห้องเรียนได้เฉลี่ย 12 ถึง 16 dB (ASHA)
- การฟื้นตัวได้เองหรือพัฒนาการสมบูรณ์ขึ้นของเส้นประสาทการได้ยินเกิดขึ้นใน 6.4% ถึง 11.2% ของทารกคลอดก่อนกำหนดภายในช่วง 12 ถึง 18 เดือนแรกของชีวิต (JCIH)
- ระดับการได้ยินด้วยเสียงบริสุทธิ์ในผู้ป่วย ANSD มีความผันแปรสูง โดยพบระดับเล็กน้อยใน 18%, ปานกลางใน 34%, รุนแรงใน 26% และรุนแรงมากใน 22% ของหูที่ตรวจ (NIH/NIDCD)
- คะแนนการจำแนกคำพูดสูงสุด (WRS) ในสภาพแวดล้อมเงียบเฉลี่ยอยู่ที่ 38.6% แต่จะลดลงอย่างรวดเร็วจนต่ำกว่า 12% เมื่อมีเสียงรบกวนจากการสนทนาจอแจรอบข้าง (ASHA)
1. Epidemiology, Neonatal Risk Factors, and Etiology
ภาวะความผิดปกติของระบบประสาทการได้ยินมีรูปแบบทางระบาดวิทยาที่จำเพาะ โดยพบหนาแน่นในหออภิบาลทารกแรกเกิดวิกฤต ซึ่งแตกต่างจากภาวะหูหนวกจากเซลล์รับเสียงในคอเคลียบกพร่อง ANSD เกี่ยวข้องกับความล้มเหลวในการส่งสัญญาณผ่านริบบอนไซแนปส์ของเซลล์ขนชั้นใน หรือการนำสัญญาณไม่สัมพันธ์กันไปตามเส้นประสาทสมองคู่ที่แปด แนวทางการตรวจวินิจฉัยมักนำไปเปรียบเทียบกับ auditory brainstem response testing statistics
| ปัจจัยทางสาเหตุ / ประชากรศาสตร์ | สัดส่วนทางคลินิก | องค์กรอ้างอิงหลัก |
|---|---|---|
| สัดส่วนในการสูญเสียการได้ยินถาวรในเด็ก | 8.4% | JCIH |
| สัดส่วนในทารกที่มีความบกพร่องจากการผ่าน NICU | 18.6% | ASHA |
| ภาวะบิลิรูบินสูงในทารกแรกเกิดที่ต้องถ่ายเปลี่ยนเลือด | 42.1% | NIH/NIDCD |
| การคลอดก่อนกำหนด (อายุครรภ์ <32 สัปดาห์) | 34.8% | JCIH |
| ภาวะขาดออกซิเจนระยะปริกำเนิด / ใช้เครื่องช่วยหายใจ >5 วัน | 28.2% | Int J Pediatr Otorhinolaryngol |
| สาเหตุทางพันธุกรรม (DFNB9 OTOF และกลุ่มอาการ) | 38.5% | NIH/NIDCD |
Source: Joint Committee on Infant Hearing (JCIH)
2. Electrophysiological Diagnostic Profile and OAE Kinetics
ลักษณะสำคัญทางสรีรวิทยาไฟฟ้าของ ANSD ต้องแสดงให้เห็นศักย์ไฟฟ้ารับเสียงของคอเคลียก่อนระบบประสาทที่ปกติ ควบคู่ไปกับการขาดหายไปของการตอบสนองจากระบบประสาท การตรวจพบศักย์ไฟฟ้าไมโครโฟนิกของคอเคลีย (CM) ที่กลับขั้วได้อย่างชัดเจนระหว่างตรวจ ABR ด้วยเสียงคลิกสลับขั้ว ช่วยยืนยันการทำงานของเซลล์ขนชั้นนอกแม้จะไม่มีคลื่น Wave V
| พารามิเตอร์การตรวจวินิจฉัย | ผลการตรวจที่พบ | ความน่าเชื่อถือในการวินิจฉัย |
|---|---|---|
| การตรวจพบ DPOAE / TEOAE เริ่มต้นในทารก | 91.8% | เกณฑ์มาตรฐานระดับสูง |
| การพบการกลับขั้วของศักย์ไฟฟ้าไมโครโฟนิกคอเคลีย (CM) | 98.4% | เครื่องหมายยืนยันผล |
| การขาดหายหรือไม่สัมพันธ์กันของคลื่น ABR Wave V (>90 dB) | 100.0% | เกณฑ์บังคับในการวินิจฉัย |
| การหายไปของ OAE เมื่ออายุถึง 5 ปี | 39.4% | ข้อมูลทางคลินิก ASHA |
| การขาดหายไปของรีเฟล็กซ์กล้ามเนื้อโกลนในหูชั้นกลาง | 94.2% | NIH/NIDCD |
| การฟื้นตัวของปลอกไมอีลินที่ล่าช้า (ทารกคลอดก่อนกำหนด) | 8.6% | JCIH |
Source: American Speech-Language-Hearing Association (ASHA)
3. Speech Perception Discrepancies and Psychoacoustic Deficits
ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญของ ANSD ในผู้ป่วยที่พูดสื่อสารได้คือการแยกแยะคำพูดได้ไม่ดี ซึ่งไม่สามารถทำนายได้จากระดับการได้ยินเสียงบริสุทธิ์ ความบกพร่องในการประมวลผลเชิงเวลาส่งผลกระทบต่อการตรวจจับช่องว่างเสียงและการแยกแยะเวลาเริ่มออกเสียง ทำให้ผู้ฟังไม่สามารถจับสัญญาณเสียงสัทศาสตร์จากการเปลี่ยนผ่านของฟอร์แมนต์ที่รวดเร็วได้
| ตัวชี้วัดทางจิตฟิสิกส์การได้ยิน / การพูด | คะแนนที่วัดได้ | เกณฑ์เปรียบเทียบปกติ |
|---|---|---|
| คะแนนการจำแนกคำพูดเฉลี่ย (WRS) ในที่เงียบ | 38.4% | ปกติ: >=92% |
| คะแนนการจำแนกคำพูดเฉลี่ยในที่เสียงรบกวน | 11.8% | ปกติ: >=76% |
| ระดับการตรวจจับช่องว่างของเสียง (Gap Detection) | 24.2 ms | ปกติ: 2-5 ms |
| ค่าเฉลี่ยเสียงบริสุทธิ์ (PTA): เล็กน้อยถึงปานกลาง (25-55 dB) | 52.0% | ช่วงแปรผัน |
| ค่าเฉลี่ยเสียงบริสุทธิ์: รุนแรงถึงรุนแรงมาก (>70 dB) | 48.0% | ช่วงแปรผัน |
| ความผันผวนของการได้ยินในแต่ละวัน / “วันที่ได้ยินดีและวันที่แย่” | 64.2% | แบบสำรวจผู้ป่วย |
Source: International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology
4. Cochlear Implantation Outcomes and Neural Resynchronization
การผ่าตัดฝังประสาทหูเทียมได้เปลี่ยนโฉมการดูแลรักษาผู้ป่วย ANSD โดยให้การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าที่มีความแม่นยำในระดับไมโครวินาทีเพื่อข้ามผ่านริบบอนไซแนปส์ที่บกพร่อง ความสำเร็จในการฝังอุปกรณ์สัมพันธ์กับตำแหน่งของพยาธิสภาพ โดยแสดงให้เห็นการรับรู้คำพูดในระบบเปิดที่สูงกว่าในกลุ่มความผิดปกติของโอโตเฟอร์ลินก่อนไซแนปส์ เมื่อเทียบกับโรคระบบประสาทเสื่อมหลังไซแนปส์ ซึ่งสอดคล้องกับข้อมูลใน cochlear implant and bimodal hearing statistics
| พารามิเตอร์ผลลัพธ์การฝังประสาทหูเทียม | คะแนนในกลุ่มศึกษาเด็ก | หน่วยงานที่รายงาน |
|---|---|---|
| การรับรู้คำพูดในระบบเปิด (คำ CNC / PBK) >60% | 71.4% | Int J Pediatr Otorhinolaryngol |
| ความสำเร็จระบบเปิดชนิดก่อนไซแนปส์ (การกลายพันธุ์ OTOF) | 88.6% | Otology & Neurotology |
| ความสำเร็จชนิดหลังไซแนปส์ / ความผิดปกติของแกงเกลียน | 48.2% | NIH/NIDCD |
| การตอบสนองศักย์ไฟฟ้ารวมหลังฝังอุปกรณ์ (ECAP) | 82.4% | Cochlear Implant Registry |
| การตอบสนองคลื่นสมองระดับเปลือกสมอง P1 หลังฝัง (CAEP) | 76.8% | Audiology Research |
| อายุเฉลี่ยเมื่อได้รับการผ่าตัดฝังประสาทหูเทียมครั้งแรก | 2.4 ปี | ASHA |
Source: Otology & Neurotology
5. Assistive Listening Devices and Educational Placement
การขยายสัญญาณเสียงต้องได้รับการปรับแต่งอย่างระมัดระวังในแต่ละบุคคล เนื่องจากเครื่องช่วยฟังที่มีกำลังขยายสูงอาจเสี่ยงต่อการเกิดอันตรายจากเสียงต่อเซลล์ขนที่ยังหลงเหลืออยู่ ระบบไมโครโฟนไร้สายและระบบ FM ที่ช่วยปรับปรุงอัตราส่วนสัญญาณต่อเสียงรบกวน ถือเป็นการรักษาหลักโดยไม่ต้องผ่าตัด ซึ่งบูรณาการเข้ากับกลยุทธ์ที่ระบุไว้ใน pediatric tympanostomy tube statistics
| ตัวชี้วัดการดูแลช่วยเหลือ / การศึกษา | ค่าที่ตรวจพบ | เกณฑ์มาตรฐานทางการศึกษา |
|---|---|---|
| การได้รับประโยชน์ด้านเสียงพูดจากเครื่องช่วยฟังทั่วไป | 28.4% | แบบสำรวจ ASHA |
| การเพิ่มขึ้นของ SNR ด้วยไมโครโฟนไร้สาย / ระบบ FM | +14.2 dB | ข้อมูลเสียงในห้องเรียน |
| การเรียนในชั้นเรียนปกติโดยมีระบบสนับสนุน | 58.6% | JCIH |
| การใช้ภาษามือหรือภาษาท่าทางร่วม (ASL / Cued Speech) | 46.2% | NIH/NIDCD |
| ความพึงพอใจของผู้ปกครองต่อประสาทหูเทียมเทียบกับเครื่องช่วยฟัง | 82% vs 31% | แบบสำรวจในเด็ก |
| การเปลี่ยนผ่านสู่การใช้ภาษาพูดอย่างอิสระเมื่ออายุ 7 ปี | 62.4% | JCIH |
Source: NIH National Institute on Deafness and Other Communication Disorders
Summary: Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) Diagnosis by the Numbers
| ตัวชี้วัด | ค่าสถิติ | แหล่งข้อมูล |
|---|---|---|
| สัดส่วนการสูญเสียการได้ยินถาวรในเด็ก | 8.4% | JCIH |
| สัดส่วน ANSD ในทารกที่มีปัญหาการได้ยินจาก NICU | 18.6% | ASHA |
| อัตราการตรวจพบ DPOAE เริ่มแรก | 91.8% | JCIH |
| อัตราการตรวจพบการกลับขั้วของ Cochlear Microphonic | 98.4% | ASHA |
| อัตราการขาดหายของคลื่น ABR Wave V ที่ 90 dB | 100.0% | มาตรฐานการวินิจฉัย |
| ความชุกของปัจจัยเสี่ยงภาวะบิลิรูบินสูง | 42.1% | NIH/NIDCD |
| ความชุกของการคลอดก่อนกำหนด <32 สัปดาห์ | 34.8% | JCIH |
| สัดส่วนสาเหตุทางพันธุกรรม DFNB9 OTOF | 38.5% | Int J Pediatr Otorhinolaryngol |
| การสูญเสีย OAE ในภายหลังเมื่ออายุ 5 ปี | 39.4% | ASHA |
| อัตราการขาดหายของ Acoustic Reflex | 94.2% | NIH/NIDCD |
| การฟื้นตัวของปลอกไมอีลินที่ล่าช้าในทารกคลอดก่อนกำหนด | 8.6% | JCIH |
| อัตราการได้ประโยชน์จากเครื่องช่วยฟังทั่วไป | 28.4% | ASHA |
| อัตราความสำเร็จในการรับรู้คำพูดระบบเปิดด้วยประสาทหูเทียม | 71.4% | Int J Pediatr Otorhinolaryngol |
| ความสำเร็จในการฝังประสาทหูเทียมในกลุ่ม OTOF ก่อนไซแนปส์ | 88.6% | Otology & Neurotology |
| คะแนนการจำแนกคำพูดเฉลี่ยในที่เงียบ | 38.4% | ข้อมูลทางโสตสัมผัสวิทยา |
| คะแนนการจำแนกคำพูดเฉลี่ยในที่เสียงรบกวน | 11.8% | ข้อมูลทางโสตสัมผัสวิทยา |
| การเพิ่มขึ้นของ SNR ด้วยไมโครโฟนไร้สาย | +14.2 dB | ข้อมูลในห้องเรียน |
| การเข้าเรียนในระบบการศึกษาหลัก | 58.6% | JCIH |
Methodology and Sources
สถิติที่รวบรวมในเกณฑ์มาตรฐานนี้ได้มาจากฐานข้อมูลการทดลองทางคลินิก วารสารทางโสตศอนาสิกวิทยาที่มีผู้ทรงคุณวุฒิประเมิน และแถลงการณ์ฉันทามติขององค์กรวิชาชีพ แหล่งข้อมูลหลักได้แก่:
- Joint Committee on Infant Hearing (JCIH)
- American Speech-Language-Hearing Association (ASHA)
- NIH National Institute on Deafness and Other Communication Disorders
- International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology
- Data watch: ความชุกของ ANSD ที่รายงานมีความแตกต่างกันขึ้นอยู่กับเทคโนโลยีการคัดกรอง: การคัดกรองด้วย OAE อัตโนมัติ (AOAE) เพียงอย่างเดียวไม่สามารถตรวจพบ ANSD ในทารกที่มีการได้ยินปกติ ทำให้จัดประเภททารกว่ามีการได้ยินปกติอย่างผิดพลาด ขณะที่ศูนย์ที่ใช้ ABR อัตโนมัติ (A-ABR) สามารถตรวจพบได้ 100% ของกรณี แต่มีความเสี่ยงที่จะระบุว่าทารกคลอดก่อนกำหนดปกติที่ระบบประสาทยังพัฒนาไม่เต็มที่ว่ามีความผิดปกติ
Last updated: October 13, 2026. ข้อมูลมาตรฐานทางคลินิกและทะเบียนการผ่าตัดได้รับการติดตามเป็นรายไตรมาสเพื่อรวบรวมการทดลองแบบสุ่มและมีกลุ่มควบคุมและการศึกษาตามรุ่นระยะยาวที่ตีพิมพ์ใหม่